Wednesday, August 26, 2009

EL HOMBRE RÍGIDO

El síndrome de la persona rígida, en inglés Stiff Man Syndrome, es una enfermedad neurológica, que se caracteriza por existencia de rigidez muscular progresiva, de predominio en las estructuras centrales del cuerpo o axial, con espasmos musculares dolorosos que se desencadenan espontáneamente o ante estímulos.
Se desconoce la causa del síndrome de la persona rígida, pero se sospecha una causa de tipo autoinmune, es decir, una reacción del organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como antígenos.
Se cree que la enfermedad es la consecuencia de una alteración en el equilibrio entre los dos tipos fundamentales de vías de transmisión del impulso nervioso, las vías excitatorias activadoras, en las que intervienen las catecolaminas, por lo que se les llama catecolaminérgicas y las vías inhibitorias, en las que interviene el GABA o ácido gamma-amino butírico, por lo que se las conoce como GABAérgicas. Esto produce un descontrol de la actividad de las neuronas motoras alfa de la médula espinal.
Con mucha frecuencia la enfermedad se presenta como formas clínicas atípicas, cuyo espectro puede ser muy variado. Se reconocen tres formas clínicas: a.- Forma típica o síndrome del tronco rígido en inglés stiff trunc syndrome.
b.- Síndrome de las extremidades rígidas en inglés stiff limbs o legs syndrome.
c.- Encefalomielopatía con rigidez y mioclonia.
La hiperreflexia puede ser el único hallazgo exploratorio del exámen neurológico, por lo que los enfermos con frecuencia están etiquetados erróneamente de algún tipo de trastorno psiquiátrico, con trastornos del movimiento de causa psicógena.
Se han descrito formas diferentes a la clásica axial:

1. de comienzo agudo que tiene un curso breve y relativamente grave

2. de afectación distal de las extremidades, en las que se afectan fundamentalmente las piernas y los pies y no existe afectación de cuello ni del tronco.

Por lo general, se presenta en el adulto, en forma de episodios de rigidez y espasmos que afectan al cuello, el tronco y los hombros, pero que se desencadenan ante estímulos inesperados, de tipo muy diverso: una sorpresa, un sobresalto, un ruido inesperado, un leve contacto físico, etc.
Se establecen tres criterios clínicos para el diagnóstico de la forma típica de la enfermedad: a.- Clínica de comienzo lento y progresivo.
b.- Rigidez Muscular progresiva, de predominio central axial.
c.- Espasmos dolorosos.
Ayuda en los casos de presentación atípica la electromiograma, con evidencia de actividad motora continua en el descanso. Tanto la resonancia magnética nuclear craneal y medular como el análisis del líquido cefalorraquídeo son normales. La enfermedad progresa sistemáticamente durante meses o años y suele conducir a una discapacidad muy severa, pudiendo quedar el enfermo confinado a una silla de ruedas o a la cama, de por vida.
Para el tratamiento resultan útiles dosis periódicas de inmunoglobulina por vía intravenosa bimensuales o trimestrales, según la gravedad del cuadro clínico. Recientemente se han utilizado con éxito fármacos GABA miméticos, del tipo de la vigabatrina. En el control farmacológico de los calambres refractarios, resulta eficaz el empleo de baclofeno, aunque en ocasiones es preciso recurrir a controlar los calambres con toxina botulínica.

Wednesday, August 05, 2009

EL CEREBRO



Los hemisferios cerebrales forman la mayor parte del encéfalo y están separados por una cisura sagital profunda en la línea media: la cisura longitudinal del cerebro. La cisura contiene un pliegue de la duramadre y las arterias cerebrales anteriores. En la profundidad de la cisura, una gran comisura: el cuerpo calloso, conecta los dos hemisferios a través de la línea media.



Para aumentar el área de la superficie de la corteza cerebral al máximo, la superficie de cada hemisferio cerebral forma pliegues o circunvoluciones que están separadas por surcos o cisuras. Para facilitar la descripción se acostumbra a dividir cada hemisferio en lóbulos que se denominan de acuerdo a los huesos craneanos debajo de los cuales se ubican. Los surcos central, parietoccipital, lateral y calcarino son límites utilizados para la división de los hemisferios cerebrales en lóbulos frontales, parietales, temporales y occipitales.

El lóbulo frontal ocupa el área anterior al surco central y superior al surco lateral. El lóbulo parietal se ubica por detrás del surco central y por arriba del surco lateral. El lóbulo occipital se ubica por debajo del surco parietoccipital. Por debajo del surco lateral se ubica el lóbulo temporal. Los extremos de cada hemisferio se denominan a menudo polos frontal, occipital y temporal.



Dentro de cada hemisferio hay un centro de sustancia blanca que contiene varias masas grandes de sustancia gris, los núcleos o ganglios de la base. Un conjunto de fibras nerviosas (abanico) denominado corona radiada converge en los núcleos de la base y pasa entre ellos como la cápsula interna. La cavidad presente dentro de cada hemisferio se denomina ventrículo lateral. Los ventrículos laterales se comunican con el tercer ventrículo a través de los agujeros interventriculares.

LA MEDICINA HUMANA

"Yo creo que llegará el día, en que el enfermo se abandonará a las manos de los médicos.
Sin preguntarle nada, estos médicos le extraerán sangre,calcularán algunas variables,multiplicarán unas por otras, y curarán a este enfermo con sólo una píldora.
Sin embargo, si yo caigo enfermo,me dirigiré a mi viejo médico de la familia. El me mirará en el ángulo del ojo,me tomará el pulso,me palpará el vientre,me auscultará.Después toserá, prenderá su pipa,se frotará el mentón,y me sonreirá para calmar mi dolor.

Desde luego yo admiro la ciencia,pero también admiro la sabiduría"

Antoine De Saint Exupery. París, Abril de 1936