Wednesday, August 26, 2009

EL HOMBRE RÍGIDO

El síndrome de la persona rígida, en inglés Stiff Man Syndrome, es una enfermedad neurológica, que se caracteriza por existencia de rigidez muscular progresiva, de predominio en las estructuras centrales del cuerpo o axial, con espasmos musculares dolorosos que se desencadenan espontáneamente o ante estímulos.
Se desconoce la causa del síndrome de la persona rígida, pero se sospecha una causa de tipo autoinmune, es decir, una reacción del organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como antígenos.
Se cree que la enfermedad es la consecuencia de una alteración en el equilibrio entre los dos tipos fundamentales de vías de transmisión del impulso nervioso, las vías excitatorias activadoras, en las que intervienen las catecolaminas, por lo que se les llama catecolaminérgicas y las vías inhibitorias, en las que interviene el GABA o ácido gamma-amino butírico, por lo que se las conoce como GABAérgicas. Esto produce un descontrol de la actividad de las neuronas motoras alfa de la médula espinal.
Con mucha frecuencia la enfermedad se presenta como formas clínicas atípicas, cuyo espectro puede ser muy variado. Se reconocen tres formas clínicas: a.- Forma típica o síndrome del tronco rígido en inglés stiff trunc syndrome.
b.- Síndrome de las extremidades rígidas en inglés stiff limbs o legs syndrome.
c.- Encefalomielopatía con rigidez y mioclonia.
La hiperreflexia puede ser el único hallazgo exploratorio del exámen neurológico, por lo que los enfermos con frecuencia están etiquetados erróneamente de algún tipo de trastorno psiquiátrico, con trastornos del movimiento de causa psicógena.
Se han descrito formas diferentes a la clásica axial:

1. de comienzo agudo que tiene un curso breve y relativamente grave

2. de afectación distal de las extremidades, en las que se afectan fundamentalmente las piernas y los pies y no existe afectación de cuello ni del tronco.

Por lo general, se presenta en el adulto, en forma de episodios de rigidez y espasmos que afectan al cuello, el tronco y los hombros, pero que se desencadenan ante estímulos inesperados, de tipo muy diverso: una sorpresa, un sobresalto, un ruido inesperado, un leve contacto físico, etc.
Se establecen tres criterios clínicos para el diagnóstico de la forma típica de la enfermedad: a.- Clínica de comienzo lento y progresivo.
b.- Rigidez Muscular progresiva, de predominio central axial.
c.- Espasmos dolorosos.
Ayuda en los casos de presentación atípica la electromiograma, con evidencia de actividad motora continua en el descanso. Tanto la resonancia magnética nuclear craneal y medular como el análisis del líquido cefalorraquídeo son normales. La enfermedad progresa sistemáticamente durante meses o años y suele conducir a una discapacidad muy severa, pudiendo quedar el enfermo confinado a una silla de ruedas o a la cama, de por vida.
Para el tratamiento resultan útiles dosis periódicas de inmunoglobulina por vía intravenosa bimensuales o trimestrales, según la gravedad del cuadro clínico. Recientemente se han utilizado con éxito fármacos GABA miméticos, del tipo de la vigabatrina. En el control farmacológico de los calambres refractarios, resulta eficaz el empleo de baclofeno, aunque en ocasiones es preciso recurrir a controlar los calambres con toxina botulínica.

1 comment:

ASESORYCONSULTOR said...

TENGO UN AMIGO, QUE DESPUES QUE SE ENTERO QUE PADECIA DE DIABETES, SE LE DESENCADENO ESE SINDROME, COMO REFERENCIA AL PARECER CONSUMIA MUCHA SODA DE LA MARCA COCA COLA, 2 LITROS DIARIOS